[Калинди]

Прогрессирующая легочная дистрофия («исчезающее легкое", идиопатическая атрофия легкого, буллезная эмфизема легкого) - редкое заболевание неизвестной этиологии. Оно характеризуется выраженными дистрофическими легочными изменениями, проявляющимися трансформацией нормальной легочной ткани в гигантские воздушные буллы, занимающие не менее 1/3 объема легких. Для этого заболевания характерно прогрессирующее течение, преимущественно односторонний характер поражения, несоответствие объема поражения легочной ткани и скудности клинических проявлений. Исход заболевания, если не применять хирургическую коррекцию (операцию редукции объема, трансплантацию легкого) в подавляющем большинстве случаев фатальный.

Так же прогрессирующая легочная дистрофия выражается прогрессирующим исчезновением легочной ткани с развитием на месте ее единичных или множественных легочных кист. Процесс чаще односторонний, захватывающий долю, а иногда и все легкое. Этиология неизвестна.

Развитию болезни очень часто предшествуют перенесенные пневмонии, бронхиты. Причиной развития дистрофии считают тромбангиит легочной или бронхиальной артерии. По мнению некоторых авторов (Берк), вентильное закрытие просвета бронха может повлечь за собой образование в легком отдельных булл, которые, сдавливая легочную ткань по периферии, вызывают в ней дистрофические процессы, ведущие к исчезновению ткани легкого и увеличению кисты.

Симптоматология и клиника.

Больных беспокоят небольшой кашель, тяжесть в груди, одышка. Мокрота слизистая, скудная. При физикальном обследовании в начальных стадиях определяются участки, дающие коробочный звук при перкуссии. Аускультатявно в этот период дыхание ослабленное.

На более поздних стадиях перкуссия выявляет большие зоны тимпанита. При аускультации определяется амфорическое дыхание, а позже дыхание не прослушивается.

Диагностика основывается на клинических и рентгенологических признаках. Дифференцировать следует с врожденной гипоплазией легкого, кистами легкого и ограниченным пневмотораксом. Рентгенологическая картина болезни определяется стадией процесса. На ранних стадиях видны участки легкого с резко обедненным рисунком. Могут выявляться также тонкостенные полости. Позже легочной ткани можно вовсе не обнаружить (так называемое одностороннее светлое легкое) или выявить 2—3 гигантские кисты.

Заподозрить прогрессивную легочную дистрофию помогают и анамнестические данные — прогрессирующее нарастание легочной недостаточности, которая затем переходит в легочно-сердечную недостаточность.

Достоверный диагноз можно установить при динамическом наблюде*нии над больным, начиная с ранних стадий болезни.

Лечение хирургическое — радикальная операция. Удалению подлежит вся пораженная доля или целое легкое (при поражении, локали*зующемся в разных долях). Сегментарные резекции производить нецеле*сообразно. При нагноении кист операцию лучше делать после ликвидации нагноения.
-----------------------------------

Что касается меня, мне так же было проведено хирургическое лечение - удаление верхней доли и резекция нижнего сегмента легкого. Болезнью поражены оба легких. При отсутсвии гормоно-антибиотико терапии легкие окутывает пленка гнойной мокроты и наступает обострение: высокая температура, выделение огромных количеств мокроты. При медикаментозном лечении (антибиотики, гормон.ингаляторы, ацц) проходит за 15 дней.
С каждым годом состояние ухудшается. Астма и легочно-сердечная недостаточность одни из следствий. Хотя врачи обещали, что через месяц я буду бегать, как раньше))))). Врут.

Опять же, это не жалобы. Просто пишу для себя. Чтобы помнить мотивацию - зачем я здесь. Я хочу жить!!! Не быть доходягой.

На данный момент 16 день характерных астматических приступов нет. Но дыхание тяжелое, отдышка. Тут очень трудно разграничить какие симптомы дает астма, а какие дистрофия. Всё переплетено. Но я так ощущаю, что сейчас только угнетённая заниженная функция дыхания - а это хозл и дистрофия. Астму не чувствую сейчас.