Вопросы врачу Вадиму Асадулину

[Вадим Асадулин]

Записки врача общей практики.
Хочу открыть новую тему, в названии которой уже заложено противоречие: «Редкие, но частые болезни»!
Почти 35 лет врачебного стажа и более 20 лет общей частной практики позволяет заявить, что длительные страдания зависят от неумения врачей расспросить больных, а больных рассказать о своих заболеваниях.
Думаю, эта тема будет полезна не только больным и здоровым, но и моим молодым коллегам, которые ставят во главу угла обследование, а не тщательный расспрос больного.
В современной технократической медицине это искусство, да, искусство, утрачено, сохранилось, по-видимому, только у врачей гомеопатов.
Конечно, существуют объективные причины этих дефектов диагностики, в первую очередь, дефицит времени на обучение, а затем и на приеме, когда за спиной стоит очередь страждущих и страховая компания со своими стандартами. Преклонение перед инструментальными методиками, когда просто находки при обследовании превращаются в несуществующий диагноз и назначается бесполезное лечение, которое бывает порой опаснее болезни.
Есть и другие последствия технических методик обследования, когда появляется возможность объяснить и расшифровать непонятные и нечетко выраженные страдания, особенно, когда они рассматриваются несколькими узкими специалистами.
Приглашаются коллеги и просто любопытные к разбору сложных и непонятных случаев из практики.
Итак, начнем с заболевания, которое часто встречается, но, к сожалению, не диагностируется!

Синдром сдавления левой почечной вены в аорто-мезентериальном пинцете (nutcracker syndrome).
Оливер Хартинг, Франция.
Синдром сдавления левой почечной вены в аорто-мезентериальном пинцете (nutcracker syndrome) – достаточно редкая патология, возникающая в результате компрессии дистального отдела левой почечной вены (ЛПВ) между верхней брыжеечной артерией (ВБА) и аортой. Первым описал клинические признаки заболевания El Sadr в 1950 г. [1], название синдрому дал De Schepper [2].
Анатомия.
ЛПВ берет начало от левой почки и впадает в нижнюю полую вену. Длина сосуда составляет 5-9 см. Дистальный отдел ЛПВ располагается между передней стенкой юкстаренального отдела аорты и задней стенкой проксимального сегмента ВБА. Основными притоками ЛПВ являются левые гонадная и мочеточниковая вены, капсулярные и поясничные вены. Последние впадают в ЛПВ, подходя снизу, в то время как левая средняя надпочечниковая и нижняя диафрагмальная вены – сверху. Помимо этого, ЛПВ имеет связи с левой полунепарной веной, а также с внутренним и наружным позвоночными сплетениями [3]. В редких случаях (1,8%) ЛПВ проходит позади аорты [4]. В 5,7% наблюдений ЛПВ раздваивается, охватывая аорту кольцом (так называемое почечное венозное кольцо) [5]. ВБА в норме отходит от аорты под углом 90, направляясь вентрально на протяжении 4-5 мм. Затем артерия изгибается и идет вниз. Такое строение начального отдела ВБА предотвращает сдавление ЛПВ.
Причины развития аорто-мезентериальной компрессии.
Сдавление дистального отдела ЛПВ развивается обычно вследствие отхождения ВБА от аорты под острым углом [5, 6]. Компрессию вены можно наблюдать у пациентов с ретроаортальным расположением или кольцевидным строением дистального отдела ЛПВ (задний nutcracker-синдром). Ряд факторов может способствовать развитию патологии либо, в казуистически редких случаях, служить ее причиной. К ним относят опущение левой почки, аномально высокое расположение ЛПВ [7], выраженный фиброзный процесс в области отхождения ВБА [8]. Компрессия ЛПВ приводит к повышению венозного давления в проксимальных отделах вены и ее притоках, что, в свою очередь, способствует развитию их варикозного расширения и формированию коллатеральных путей оттока крови.
Клиническая симптоматика.
Синдром сдавления левой почечной вены в аорто-мезентериальном пинцете чаще развивается у женщин возрасте от 20 до 40 лет. Иногда патологию находят у детей [9, 10]. Некоторые жалобы пациентов связаны с переполнением кровью левой почки: боли в левом боку с иррадиацией в ягодицу, гематурия (микро- или массивная). Другие симптомы и варианты течения возникают в результате развития коллатералей: тазовое венозное полнокровие у женщин или варикоцеле у мужчин вследствие выраженного рефлюкса по гонадным венам. Пациентки сообщают о регулярных болях в тазу, диспареунии, дисменорее, расстройствах мочеиспускания. Выраженность симптомов нарастает в положении стоя или сидя и уменьшается в горизонтальной позиции. Возможно развитие варикозного расширения вен нижних конечностей, в том числе и атипичной локализации (ягодица, задняя, латеральная поверхность бедра), а также рецидивы варикоза после хирургического лечения; миелит и сирингомиелия в крайне редких случаях [11]; синдром хронической усталости у детей [12] и гастроинтестинальные расстройства [13] относят к проявлениям nutcracker-синдрома, но механизм их развития при сдавлении ЛПВ остается пока неясным.
(Автору этой замечательной статьи не ясно, но это ясно тем, кто знает клинику аорто-мезентериальной компрессии двенадцатиперстной кишки! Подробно это описано в работах проф. Витебского Я. Д., одного из моих Учителей).
http://38mama.ru/forum/index.php?topic=51712.0
Инструментальная диагностика.
Следует помнить, что степень сдавления ЛПВ усиливается в вертикальном положении, поскольку кишечник, а с ним и ВБА, смещается вниз, тем самым уменьшая угол отхождения артерии от аорты. В связи с этим существует вероятность гиподиагностики nutcracker-синдрома, поскольку компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную ангиографию, контрастную флебографию проводят в горизонтальной позиции пациента. Fitoz показал, что имеются статистические значимые различия в диаметрах дистального отдела ЛПВ и ВБА, измеренных в положении стоя и лежа [10].
Ультразвуковое дуплексное сканирование. Исследование проводят натощак после 3-дневной диеты с ограничением приема пищи, богатой клетчаткой. Локацию брюшной полости осуществляют в горизонтальной, поперечной и сагиттальной проекциях, стремясь выявить стеноз ЛПВ в области между аортой и ВБА, изменения кровотока и наличие коллатералей. Стеноз определяют, сравнивая переднезадний диаметр ЛПВ слева от аорты и на уровне предполагаемого сужения [14]. Кровоток следует анализировать, фиксируя пиковую скорость в месте стеноза и в воротах левой почки [14]. Kim считает, что ультразвуковыми критериями nutcracker-синдрома может служить не менее чем пятикратная разница в величинах переднезаднего диаметра и пиковой скорости кровотока [14]. Основным коллатеральным сосудом при синдроме сдавления ЛПВ служит левая гонадная вена, которая обязательно должна быть осмотрена. В ней часто обнаруживают ретроградный кровоток. Необходимо также тщательно лоцировать ВБА: сканировать начальный отдел, определить угол отхождения артерии от аорты и расстояние от ВБА до аорты на уровне прохождения между ними ЛПВ. Чувствительность и специфичность дуплексного сканирования могут достигать 78% и 100% соответственно, если использовать в диагностике цветовое кодирование кровотока при исследовании коллатералей [15]. Fitoz продемонстрировал, что ультразвуковое сканирование в вертикальной позиции пациента позволяет зафиксировать меньшие значения угла отхождения ВБА от аорты и более достоверно выявить сужение ЛПВ [10]. Чувствительность и специфичность измерения угла отхождения ВБА в положении лежа составляет соответственно 69,6% и 61,5%, а в положении стоя – 87,0% и 76,9% в том случае, если за точку разделения нормы и патологии принять 410 в горизонтальной и 210 в вертикальной позиции.
КТ-ангиография и магнитно-резонансная ангиография. Оба метода неинвазивны, позволяют получить изображения в нескольких проекциях. Помимо этого, при магнитно-резонансной ангиографии отсутствует лучевая нагрузка. Использование этих способов должно предшествовать флебографии, поскольку с их помощью можно исключить иные причины гематурии и болей в левом боку. КТ- и магнитно-резонансная ангиография дают возможность визуалировать ЛПВ и уточнить ее взаимоотношения с окружающими анатомическими структурами. Наиболее информативными являются изображения, полученные в портальную фазу благодаря лучшему контрастированию вены и коллатералей, которые заполняются первыми [16]. Сдавление ЛПВ в аорто-мезентериальном пинцете с расширением проксимального отдела сосуда, согласно Buschi [17], проявляется клинически у 72% пациентов со стенозом просвета более чем на 50%. Компрессию считают значимой, если диаметр ЛПВ в ее проксимальной части превышает диаметр стенозированного участка в 5 и более раз. КТ- и магнитно-резонансная ангиография позволяют выявить варикозное расширение вен в воротах левой почки, а также коллатеральные пути. В портальную фазу исследования, когда еще не произошло заполнения инфраренального отдела нижней полой вены, можно обнаружить рефлюкс по левой яичниковой вене. ВБА часто отходит от аорты под острым углом, но ее начальный отдел может располагаться ниже или латеральнее, при этом, как показано Fu [18], аорто-мезентериальный пинцет становится ещё уже. В случае заднего nutcracker-синдрома ЛПВ расположена ретроаортально и сдавливается между аортой и позвоночным столбом.
Флебография и измерение венозного давления. Селективную флебографию выполняют под местной анестезией чрескожным доступом через бедренную вену или вены плеча. Признаком nutcracker-синдрома служит сужение ЛПВ с застоем контрастного вещества в проксимальных отделах сосуда. Часто одновременно выявляют варикозно измененные вены или коллатеральные пути (рис. 5А). Если имеется рефлюкс по левой гонадной вене, может произойти контрастирование тазовых вен. При выполнении флебографии целесообразно провести измерение градиента давления в ЛПВ и нижней полой вене. У здоровых людей его величина меньше 1 мм рт. ст. [19]. Nishimura считает увеличение показателя до 3 и более мм рт. ст. признаком гипертензии [20]. Диагностическая ценность градиента давления обычно обсуждается в связи с массивным рефлюксом по левой гонадной вене.
Дополнительное обследование.
Урологическое обследование. Показано только в случаях появления крови в моче (обычно это микрогематурия). При фазной контрастной микроскопии по меньшей мере 90% эритроцитов должны быть изоморфными (если исключены гломерулярные причины гематурии). Инструментальное обследование может включать цистоскопию (выявление гематурии из левого мочеточника), уретеро-реноскопию и даже биопсию почечной ткани.
Лабораторное обследование. В коагулограмме пациентов отклонений от нормы не находят.
Тесты на шистозоматоз или туберкулез также отрицательны.
Лечение.
Лечение необходимо только при манифестированном nutcracker-синдроме, тем более в случаях, когда его течение приобретает инвалидизирующий характер. При развитии синдрома в детском возрасте лечение должно быть только консервативным, поскольку существует вероятность спонтанного регресса симптоматики по мере роста организма [21, 22].
Фармакотерапия. Лекарственные средства предписывают только пациентам, страдающим от проявлений тазового венозного полнокровия, возникшего в результате сдавления ЛПВ. В этих случаях эффективны метоксипрогестерона ацетат (MPA, Provera, UpJohn Ltd, Kalamazoo,MI, USA) [23], гозерилина ацетат (AstraZeneca,Wilmington, DE 3,6 мг) [24] и микронизированная очищенная флавоноидная фракция (Detralex, 500 мг, Servier, France, дважды в день) [25].
Хирургические вмешательства. Для лечения пациентов с синдромом сдавления ЛПВ в аорто-мезентериальном пинцете используют несколько различных способов. Всего в литературе описано 56 случаев оперативного лечения.
Транспозиция ЛПВ. Выделяют ствол сосуда, левую среднюю надпочечниковую вену пересекают с тем, чтобы можно было переместить ЛПВ [8, 26-35]. На нижнюю полую вену в месте впадения ЛПВ накладывают зажим, последнюю отекают, отверстие в нижней полой вене ушивают обвивным швом. Новое устье создают на 3-5 см дистальнее, реимплантируя ЛПВ в нижнюю полую вену. У пациентов с сопутствующим тазовым венозным полнокровием или варикоцеле пересекают также левую гонадную вену. Такое вмешательство может быть выполнено из верхне-срединного лапаротомного доступа, с помощью техники минилапаротомии, а также из доступа в правом подреберье. На сегодняшний день транспозицию ЛПВ считают методом выбора [34]. Способ применен у 28 пациентов с великолепными результатами в 27 случаях и рецидивом симптоматики в 1 наблюдении.
Обходное шунтирование ЛПВ. Для создания шунта могут быть использованы как синтетические сосудистые протезы, так и подкожные вены конечностей [36].
Транспозиция ВБА. Верхнюю брыжеечную артерию отсекают у места ее отхождения от аорты и реимплантируют дистальнее уровня расположения ЛПВ [8, 37]. Эта методика требует прекращения артериального кровотока и проведения реконструктивного этапа, что должно быть выполнено в кратчайшее время, чтобы не допустить развития ишемии кишечника. Наиболее тяжелым осложнением данного вмешательства является артериальный тромбоз в послеоперационном периоде.
Аутотрансплантация. Это эффективный, но очень инвазивный способ с риском развития ишемии почки и недостаточности мочеточникового анастомоза [31, 38].
Другие методы. Наружное стентирование [39, 40], гонадокавальное обходное шунтирование [40], транспозиция левой гонадной вены [41], пластика вены с наложением заплаты [42], флеболиз ЛПВ [43], нефропексия [7] были использованы в лечении пациентов с nutcracker-синдромом. Hohenfellner сообщил даже об одном случае нефрэктомии, выполненной по поводу данного состояния [5].
Эндоваскулярные методы. Эти способы менее инвазивны в сравнении с оперативными вмешательствами и могут быть выполнены чрескожным доступом.
Эмболизация. Под местной анестезией доступом через бедренную вену или вены плеча катетеризируют ЛПВ и затем гонадную вену, в которую имплантируют обтурирующую спираль и/или вводят склерозирующий препарат [44, 45]. Этот способ применяют у пациентов без признаков нарушения почечной функции, т.е. с изолированным варикоцеле либо тазовым венозным полнокровием. Наиболее частыми осложнениями способа являются появление «почечных» симптомов, описанное Hartung [16], а также рецидив тазовых болей или варикоцеле, о чем сообщает Pallwein [46]. Действительно, если процедура облитерации основных коллатералей была успешной, можно ожидать ухудшения оттока крови по ЛПВ и повышения давления в ней.
Баллонная ангиопластика. Сообщается лишь об одном случае применения этой методики с хорошим ближайшим результатом [47].
Стентирование [16] следует выполнять под общей анестезией ввиду возможности выраженных болей. Необходимо также внутривенное введение гепарина. ЛПВ катетеризируют чрезбедренным доступом. Устанавливают саморасширяющийся стент диаметром от 10 до 20 мм и длиной 40-70 мм и проводят дополнительно баллонную дилатацию. Выполняют контрольную флебографию и измеряют градиент давления между ЛПВ и нижней полой веной, прежде чем удалить катетер. Первым о стентировании ЛПВ при nutcracker-синдроме сообщил Neste в 1996 г. [48]. К настоящему времени проведено 34 вмешательства [8, 16, 40, 48-56], в т.ч. 3 – у детей [53]. Улучшение достигнуто у всех пациентов, в 3 наблюдениях развился рецидив симптоматики. У 2 больных произошла миграция стента в раннем периоде после его имплантации [8, 16], также в 2 случаях в поздние сроки отмечено смещение стента [16]. Не было обнаружено ни одного случая рестеноза, хотя срок наблюдения за пациентами во всех исследованиях не превышал 2 лет.